Avaliação audiológica na doença mitocondrial: relato de dois casos / Audiological evaluation in mitochondrial disease: two case report
Rev. CEFAC
;
10(4): 598-602, out.-dez. 2008. tab
Artículo
en Portugués
| LILACS
| ID: lil-507426
RESUMO
TEMA audição e mitocondriopatia. PROCEDIMENTOS este relato de caso teve como objetivo descrever os resultados da avaliação audiológica de duas crianças atendidas no ambulatório de audiologia clínica da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina (UNIFESP/EPM), com diagnóstico de doença mitocondrial, correlacionando os achados desta avaliação com a fisiopatologia subjacente. As crianças deste estudo, filhas de pais consangüíneos, foram encaminhadas para o ambulatório de audiologia clínica da UNIFESP-EPM pelo ambulatório de doenças metabólicas da mesma instituição em março de 2006 para realizar avaliação audiológica completa. As crianças foram submetidas à audiometria tonal, audiometria vocal, observação comportamental, medidas da imitância acústica e emissões otoacústicas. RESULTADOS:
as avaliações comportamental e fisiológica revelaram que as crianças apresentam deficiência auditiva neurossensorial de grau leve a moderadamente severo e presença de sobressalto com ausência de habituação, indicando assim, comprometimento auditivo central.CONCLUSÃO:
estes relatos de casos ressaltam a importância de ser considerada a associação entre os fatores de risco para deficiência auditiva no planejamento da reabilitação dos pacientes.ABSTRACT
BACKGROUND:
hearing and mitochondriopathy. PROCEDURE this case report aims at describing audiological evaluation results of two children diagnosed with mitochondrial disease referred to Clinical Audiology Out-patient Clinic of UNIFESP/EPM. Children were referred to audiology department from metabolic diseases out-patient clinic of UNIFESP. Both have undergone pure tone audiometry, behavioral observation, immittance measures and otoacoustic emissions.RESULTS:
either behavioral or physiological evaluations revealed abnormal results evidencing mild to moderate-to-severe sensorineural hearing loss and presence of startle reflex without habituation, indicating central auditory involvement.CONCLUSION:
these case reports reinforce the importance of considering the association of risk factor for hearing loss in the rehabilitation planning of these patients.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Anomalías Congénitas
/
ADN Mitocondrial
/
Pérdida Auditiva Sensorineural
Tipo de estudio:
Factores de riesgo
Idioma:
Portugués
Revista:
Rev. CEFAC
Asunto de la revista:
Terapia
/
Patología del Habla y Lenguaje
/
Terapia
/
ReabilitaÆo
Año:
2008
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
Universidade Federal de São Paulo/BR
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