Você conhece esta síndrome? / Do you know this Syndrome
An. bras. dermatol
; 83(6): 575-577, nov.-dez. 2008. ilus
Article
en Pt
| LILACS
| ID: lil-509275
Biblioteca responsable:
BR1.1
RESUMO
A síndrome de Urbach-Wiethe, também conhecida como lipoidoproteinose ou hialinose cutânea e mucosa (OMIM 247100), é rara genodermatose de herança autossômica recessiva, de patogênese desconhecida, que se caracteriza pela deposição de material hialino na pele, mucosa oral e órgãos internos. Alterações características incluem a rouquidão, pápulas e nódulos na face, especialmente na borda das pálpebras, cicatrizes varioliformes, espessamento difuso e aspecto amarelado da pele e lesões verrucosas em áreas de atrito.
ABSTRACT
Urbach-Wiethe disease, also named lipoproteinosis or hyalinosis cutis et mucosae (OMIM 247100), is a rare autosomal recessive disorder of unknown pathogenesis with hyaline-like material deposition in the skin, oral mucosa and internal organs. Typical features include hoarseness, papules and nodules on the face, characteristically along the eyelid margins, pitted scars, diffuse thickening and yellow discoloration of the skin, and verrucous lesions in areas subjected to trauma.
Texto completo:
1
Índice:
LILACS
Idioma:
Pt
Revista:
An. bras. dermatol
Asunto de la revista:
DERMATOLOGIA
Año:
2008
Tipo del documento:
Article