Sarcomas de partes moles de cabeça e pescoço na infância: análise de fatores prognósticos e epidemiológicos, preditivos de resposta ao tratamento / Head and neck soft tissue sarcomas in pediatric patients: analysis of prognostic and epidemiological factors predictable of treatment outcome

RESUMO

Introdução: Sarcomas de cabeça e pescoço (SCP) são tumores raros, acometendo em torno de 6.000 crianças por ano nos Estados Unidos. O rabdomiossarcoma é tipo histológico mais comum e possui uma sobrevida média de 50%. A principal causa é genética, associando-se secundariamente à radiação. Suas manifestações clínicas dependem da localização, mas manifesta-se geralmente como uma massa dolorosa. Metástase linfática é rara. O diagnóstico é clínico, comprovado por biópsia e melhor avaliado pela ressonância e tomografia. O tratamento de escolha é a radioterapia associada à quimioterapia. Objetivo: Avaliar os fatores epidemiológicos, preditivos de resposta terapêutica e sobrevida dos pacientes portadores de SCP na infância, matriculados no INCA. Métodos: Estudo retrospectivo pela análise de prontuários dos casos de SCP na população pediátrica, tratados em uma única instituição entre janeiro/1997 e janeiro/2007, excluindo-se osteossarcomas, condrossarcomas, tumores desmóides, sarcomas de Kaposi, hemangiopericitoma e carcinossarcomas. Resultados: Foram encontrados 39 pacientes, a maioria do gênero masculino (1,51). O sítio tumoral mais comum foi a órbita. Estadiamento T2 foi o mais encontrado com estágio avançado predominante. Rabdomiossarcoma alveolar foi o tipo histológico mais comum. O principal tratamento realizado foi a radioterapia com quimioterapia e a sobrevida global de 70,12%. Conclusão: O gênero mais acometido foi o masculino. Não houve predomínio de faixa etária. O tipo histológico mais comum foi o rabdomiossarcoma e o tratamento mais utilizado foi a associação da quimioterapia com radioterapia. Os fatores prognósticos envolvidos e considerados significativos incluem o subtipo e grau histológico bem como tipo de tratamento. O tipo histológico influenciou na sobrevida livre de doença dos pacientes.

ABSTRACT

Introduction: Head and neck soft tissue sarcomas are rare tumors. About 6,000 children are affected per year in the US. The rabdomiossarcoma is the commonest type, and has a overall survival rate of 50%. The main cause is genetical. The clinical manifestations are dependent of the anatomic situation, but it generally manifests as a painful mass. Lymphatic metastasis are rare. The diagnosis is clinical proven by a biopsy and better evaluated by the MRI and CT. The treatment of choice is radiotherapy associated with chemotherapy. Objective: To evaluate the epidemiological factors, and predictable factors of therapeutic outcome and overall survival in pediatric patients with HNSTS. Methods: Retrospective analysis of HNSTS cases, in a pediatric population, treated in a single institution between January, 1997 and January, 2007, excluding osteosarcomas, condrosarcomas, desmoids tumors, Kaposi's sarcoma, hemangiopericitoma and carcinosarcomas. Results: 39 patients were found; men were the majority of the cases (1.51). The commonest tumor site was the orbit. Stage T2 was most found with an advanced predominant stage. Alveolar rhabdomyosarcoma was the commonest subtype. The principal treatment was radiotherapy with chemotherapy and the overall survival was 70.12%. Conclusion: The most prevalent gender was male. There was not a predominant age group. The commonest subtype was the rhabdomyosarcoma and the most utilized treatment was the association of chemotherapy with radiation. The most significant prognostic factors were the subtype and historical degree as well as the treatment that was implemented. The histological type has influence on the disease free survival of the patients.