Ependimoma intracraneano en la infancia / Intracranial ependymoma in infancy and childhood

RESUMEN

El ependimoma es un tumor de lento crecimiento que se origina de células de la pared de los ventrículos cerebrales o del canal ependimario, que afecta preferentemente a los niños y adultos jóvenes. Corresponde histológicamente a grado II de la clasificación de la OMS (Organización Mundial de la Salud). La variante anaplásica corresponde al grado III. Representa el 6.12 % de los tumores intracraneanos en la infancia. La edad más frecuente es alrededor de los 6 años y no hay prevalencia de sexos. El ependimoma puede nacer en cualquier punto del sistema ventricular o del canal espinal o, alejados de ellos, de remanentes aislados en el parénquima cerebral. En los niños ocupa el tercer lugar de frecuencia en la fosa posterior, después del meduloblastoma y astrocitoma. La conducta biológica del ependimoma varía totalmente según esté localizado en el compartimiento supratentorial o en la fosa posterior el ependimoma supratentorial no tiene un patrón radiológico característico y suele ser anaplásico; no obstante, como la resección es posible en la mayoría de los casos se puede hablar de curación. En cambio el ependimoma de fosa posterior que tiene un patrón radiológico característico, generalmente nace del piso del cuarto ventrículo lo que impide la resección total y por ende la curación, aunque sea de bajo grado. El tratamiento de elección del ependimoma es la resección total, y cuando ello no es posible se completa el tratamiento con radioterapia local conformada (acelerador lineal) sea un ependimoma de alto o bajo grado. La quimioterapia no es efectiva en el ependimoma.

ABSTRACT

Ependymoma is a slowly growing tumor, that takes origin from cells of the ventricular wall or the epndymal canal. It affects preferentially children and jung adults. Histologically it belongs to the OMS type II classification. The anaplastic variant belongs to the OMS grade III. It represents the 6.12% of the intracranial tumors in infancy andthe most frequent age of appearance is around 6 years without sex preference.In children is the third most frequent tumor of the posterior fossa, after medulloblastoma and astrocytoma.The biological behaviour of ependymoma varies after its locationin the posterior fossa or the supratentorial room. The supratentorialependymomoma has not a characteristic radiological pattern and is frequently anaplastic; however, because the totalresection is possible, it can be cured in most cases. On the other hand, the posterior fossa ependymoma having a typical radiologic pattern, grows habitually from the floor of the fourthventricle making impossible the total resection and therefore curation, even in low grade tumors. The elective treatment of ependymoma is total resection and, if not possible, it can be complemented with conformed localradiotherapy with linear acclerator, both for low or high grade tumors. Chemotherapy is ineffective in ependymomas.