Síndrome de Pai: características clínicas e relato de caso / Pai Syndrome: Clinical Characteristics and case report

RESUMO

A síndrome de Pai é uma desordem congênita rara primeiramente descrita em 1987. As principais características clínicas são a presença de fissura mediana do lábio superior, lipoma intracranial de corpo caloso e pólipos cutâneos, principalmente em asa nasal. Na literatura médica somente seis casos desta síndrome foram descritos. Apresenta-se o relato de mais um caso completo da síndrome, enfocando-se a reparação labial e nasal.

ABSTRACT

Pai syndrome is a rare congenital disorder first described in 1987. The main clinical features are median cleft of the upper lip, intra-cranial lipoma and cutaneous polyps. In literature only six cases of this syndrome have been described. We present the report of another complete case of syndorme, foccusing the lip and nose repair.