Hallervorden-Spatz syndrome: infantile neuroaxonal dystrophy' complex: case report

RESUMO

A síndrome de Hallervorden-Spatz bem como a distrofia neuroaxonal infantil säo patologias raras e os limites entre ambas säo ainda imprecisos. Apresentamos o caso de menina de 7 anos e meio com rebaixamento mental, distonia, crises convulsivas e coriorretinite. CT mostrava hiperdensidade dos putâmens, sem sinais de atrofia cerebral. Ao exame anatomopatológicos observou-se intensa coloraçäo avermelhada dos putâmens, porém com ausência de pigmento férrico. A microscopia eletrônica foram observados os <> axonais. Por haver características de ambas as patologias, registramos este caso, como complexo <<síndrome Hallervorden-Spatz-distrofia neuroaxonal infantil>>