Não-compactação do ventrículo esquerdo / Noncompaction of the left ventricular myocardium

RESUMO

A não-compactação ventricular esquerda pode ser isolada ou associada a outras cardiopatias congênitas. É uma cardiopatia rara, que se caracteriza pela interrupção da morfogênese endomiocárdica normal, resultando em falha da compactação trabecular do miocárdio em desenvolvimento, que leva a excessiva trabeculação proeminente e profundos recessos intertrabeculares, caracterizando o aspecto esponjoso do miocárdio. O ecocardiograma é a principal ferramenta diagnóstica. O diagnóstico diferencial com outras doenças pode ser dificil aplicando-se qualquer método de imagem. O prognóstico é sombrio, em decorrência da evolução com insuficiência cardíaca muitas vezes refratária a terapêutica medicamentosa, arritmias graves e eventos tromboembólicos. O tratamento dessa doença é sintomática e visa a minimizar as complicações descritas. Em casos de deterioração das condições clínicas, o transplante cardíaco é a única opção terapêutica.