Penfigoide cicatricial, causa poco común de estenosis supraglótica / Cicatricial pemphigoid: uncommon cause of supraglottic stenosis

RESUMEN

El penfigoide cicatricial o de mucosas es una patología que afecta principalmente a la mucosa oral y ocular. Sólo en 25% de los pacientes afecta también la piel y en alrededor de 10% de los pacientes compromete a la mucosa faringo-laríngea, produciendo en los casos severos disnea que incluso puede requerir traqueostomía. En el tratamiento del penfigoide cicatricial habitualmente se utilizan corticoides e inmunosupresores. En este artículo presentamos un caso de una mujer de 69 años con diagnóstico de penfigoide cicatricial que se manifiesta con disfagia y se comprueba con nasofibroscopía una estenosis supraglótica. Se discute el diagnóstico y manejo de esta patología poco habitual.

ABSTRACT

Cicatricial or mucous membranes pemphigoid is a rare pathology that affects mainly the ocular and oral mucosae. In only 25% of patients the skin is affected, and in 10%, the pharyngolaryngeal mucosa, resulting in serious cases in dyspnea that could even require a tracheostomy. Treatment is usually based on corticoids and immunosupressors. In this article we present the case of a 69 year old woman diagnosed with cicatricial pemphigoid, that presented dysphagia. A nasoendoscopy revealed supraglottic stenosis. Diagnosis and treatment of this uncommon disease are discussed.