Neurofibromatosis tipo 1. La necesidad de un reconocimiento clínico precoz / Type 1 neurofibromatosis. The need of an early diagnosis

RESUMEN

La neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) es una entidad claramente relacionada con la aparición de neoplasias en los niños. La NF-1 ha sido demostrada como factor pronóstico adverso ante neoplasias de nervios periféricos y del sistema nervioso central. El retraso diagnóstico y con ello la disminución en los porcentajes de resecabilidad, son factores que atentan contra la curación de estos pacientes. Por ello nos pareció oportuno revisar los criterios de diagnóstico, menejo y derivación para detectar en tiempo útil al portador de NF 1 e ingresarlo en seguimiento prospectivo, intentando de esa manera disminuir la morbimortalidad por tumores que ellos presentan.