Síndrome de Mobius con compromiso del VIII Par Craneal: a propósito de un caso / Mobious Syndrome with VIII cranial nerve involvement: A case report

RESUMEN

El Síndrome de Mobius se caracteriza por debilidad facial congénita junto con deficiencia para la bducción ocular y además se puede presentar afectación de otros pares craneales, malformaciones faciales, del tronco, extremidades y déficit intelectual. Su etiología aun no es clara, principalmente debido a su variable presentación clínica y diferentes hallazgos neuropatológicos en los pacientes estudiados con este síndrome. Los orígenes más aceptados son uno vascular isquémico, otro genético y uno poligénico debido a la exposición a teratógenos. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 13 años de edad con paresia facial unilateral, parálisis unilateral del VI par, hipoacusia izquierda congénita y escoliosis; sin otras alteraciones. En el TAC de oídos se evidencia una estenosis severa del conducto auditivo interno ipsilateral y la audiometría tonal y verbal muestra una hipoacusia neurosensorial profunda unilateral.