Amiloidosis gastrointestinal (AG): presentación de caso / Gastrointestinal amyloidosis (AG): presentation of case

RESUMEN

La amiloidosis es una enfermedad de etiología desconocida, que se caracteriza por el depósito de sustancia amorfa (amiloide), en los espacios extracelulares de diversos órganos y tejidos condicionando alteraciones funcionales y estructurales según la localización e intensidad del depósito. Alrededor del 75 por ciento de los pacientes que la padecen tienen una amiloidosis primaria, el 5 por ciento del total presenta amiloidosis secundaria, y menos del 5 por ciento desarrolla una amiloidosis familiar. Las manifestaciones clínicas son inespecíficas, determinadas por el órgano o el sistema afectado. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y la demostración de la sustancia amiloide en los tejidos. La evolución de la amiloidosis es difícil de comprobar debido a que casi nunca se conoce con precisión el inicio de la misma. En cuanto al tratamiento médico, se observa respuesta favorable con melfalán más prednisona; respecto al transplante de órganos, no se cuenta con un protocolo de aceptación universal, éste depende de cada caso, extensión y estadio evolutivo de la enfermedad. A continuación presentamos un caso de amiolidosis primaria sistémica, en donde se encuentra comprometido el sistema gastrointestinal.