Avaliação polissonográfica e de videoendoscopia da deglutição de pacientes portadores da seqüência de Pierre-Robin

RESUMO

Introdução: A seqüência de Pierre Robin (PR) é caracterizada por micrognatia, glossoptose e fenda palatina. Pode ser associada a uma síndrome genética ou ocorrer de forma isolada, sendo esta última a forma mais comum de apresentação. A fenda palatina pode estar ausente em alguns casos. Clinicamente, o paciente apresenta dificuldade respiratória e alimentar. A gravidade dos sintomas apresenta grande heterogeneidade, o que torna o tratamento destes pacientes um desafio. Objetivos: Identificar a presença de apnéia-hipopnéia obstrutiva do sono e avaliar a gravidade das alterações da deglutição de pacientes portadores da seqüência de PR foram avaliadas pelo grupo de Cirurgia Craniomaxilofacial do HC-FMUSP, entre janeiro de 2006 e abril de 2008. Seis crianças eram do sexo feminino. A videoendoscopia de deglutição (VED) foi realizada em todas as crianças, enquanto a polissonografia (PSG) foi realizada em sete dos oito crianças acompanhadas. Resultados: Seis pacientes apresentaram PSG normal e apenas 1 paciente apresentou apnéia-hipopnéia leve de origem central ao exame polissonográfico. Um dos pacientes foi submetido a traqueostomia aos quatro dias de vida por insuficiência respiratória e não foi realizado PSG pré-operatória. A VED mostrou-se normal em cinco pacientes e disfagia moderada foi detectada em três pacientes, sendo submetidos a gastronomia. A distração da mandíbula foi realizada em quatro pacientes que também foram submetidos a traqueostomia no mesmo tempo cirúrgico. Todos pacientes apresentavam fenda palatina...