Apresentação incomum da fenda craniofacial da linha média, Tessier 0-14: relato de caso

RESUMO

Introdução: Em 1976, Tessier propôs uma classificação das fendas craniofaciais, baseado em sua experiência pessoal, que incluía observação clínica, radiológica e cirúrgica de 336 pacientes. Tessier planejou um sistema de numeração ordenado para identificar o percurso anatômico das fenda média labial verdadeira, com uma columela larga e ponta nasal bífida. A fenda alveolar ocorre entre os incisivos centrais. O septo nasal pode estar espessado, duplicado ou ausente. A ponte nasal é geralmente larga associada a hipertelorismo orbital. A fenda número 14 de Tessier é uma fenda craniana da linha média que geralmente ocorre com a fenda facial da linha média, formando uma disrafia craniofacial média. São características desta fenda, uma raiz nasal larga e nariz bífido que estão associados com hipertelorismo orbital e encefalocele médio frontal. A anormalidade do osso frontal pode variar desde um pequeno achatamento até um grande defeito da linha média. Há aumento da distância entre os bulbos olfatórios. A crista Gali pode apresentar alargada, duplicada ou ausente. Relato de caso Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, de 2 anos de idade, com uma fenda craniofacial da linha média (Tessier 0-14) de apresentação incomum. Ao exame físico observou-se encurtamento do terço médio facial e presença de diástese dos incisivos centrais associada a um frênulo labial superior. Foi realizado estudo radiológico complementar com tomografia computadorizada de crânio e seios da face, utilizando-se cortes coronais, axiais e reconstrução tridimensional, em seguida, ressonância magnética de crânio e seios da face para confirmação diagnóstica, definição e classificação da fenda craniofacial congênita.