Mastocitoma solitario cutáneo / Solitary cutaneous mastocytoma

RESUMEN

El mastocitoma solitario es una lesión tumoral benigna de mastocitos, que se presenta de preferencia en la edad pediátrica. Puede ubicarse en cualquier órgano, pero es más común encontrarlo en la piel. Se caracteriza por la presencia del signo de Darier. Los síntomas pueden ser muy variados y se correlacionan con la liberación de mediadores mastocíticos. Es importante evaluar la existencia de una mastocitosis sistémica asociada, según los criterios recomendados por la OMS. En general la evolución es benigna; sin embargo, existe una gran variedad de elementos terapéuticos disponibles. A continuación presentamos el caso de un lactante mayor que consulta por una lesión marrón-amarillenta en dorso que sufre cambios en relación a la fricción; el estudio histológico concluye el diagnóstico de mastocitoma. Se realiza una revisión actualizada de la literatura, con especial énfasis en las manifestaciones clínicas y opciones terapéuticas.

ABSTRACT

Solitary mastocytoma is benign tumour of mast cells, which occurs predominantly in children. It can affect any organ, but is most commonly found in the skin. It is characterized by the presence of the Darier’s sign. Symptoms can be variable and are correlated with the release of mast cell mediators. It is important to assess the existence of an associated systemic mastocytosis, according to the criteria recommended by the WHO. In general, evolution is benign, however there is a great variety of therapeutic possibilities available. We present the case of an infant who complains of a brown-yellowish lesion on the back that undergoes changes in relation to rubbing. Histological studies revealed mastocytosis. We present an updated review of the literature with special emphasis on the clinical manifestations and therapeutic options.