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Imunodeficiências primárias: aspectos relevantes para o pneumologista / Primary immunodeficiency diseases: relevant aspects for pulmonologists
Roxo Júnior, Pérsio.
  • Roxo Júnior, Pérsio; Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto. Departamento de Puericultura e Pediatria. Serviço de Imunologia, Alergia e Reumatologia. Ribeirão Preto. BR
J. bras. pneumol ; 35(10): 1008-1017, out. 2009. ilus
Artículo en Inglés, Portugués | LILACS | ID: lil-530499
RESUMO
As imunodeficiências primárias são um grupo de doenças geneticamente heterogêneas que afetam diferentes componentes da imunidade inata e adaptativa, como neutrófilos, macrófagos, células dendríticas, proteínas do sistema complemento, células natural killer e linfócitos B e T. O estudo dessas doenças tem fornecido importantes entendimentos sobre o funcionamento do sistema imune. Mais de 120 diferentes genes já foram identificados, cujas anormalidades são responsáveis aproximadamente 180 diferentes formas de imunodeficiências primárias. Pacientes com imunodeficiências primárias são frequentemente reconhecidos pela sua elevada suscetibilidade a infecções; porém, esses pacientes podem apresentar também várias outras manifestações, como doenças autoimunes, doenças inflamatórias e câncer. O propósito deste artigo é atualizar os principais aspectos das imunodeficiências primárias, especialmente em relação às manifestações clínicas relacionadas ao diagnóstico, enfatizando a necessidade do reconhecimento precoce dos sinais de alerta para essas doenças.
ABSTRACT
Primary immunodeficiency diseases comprise a genetically heterogeneous group of disorders that affect distinct components of the innate and adaptive immune system, such as neutrophils, macrophages, dendritic cells, complement proteins and natural killer cells, as well as T and B lymphocytes. The study of these diseases has provided essential insights into the functioning of the immune system. Primary immunodeficiency diseases have been linked to over 120 different genes, abnormalities in which account for approximately 180 different forms of these diseases. Patients with primary immunodeficiency diseases are most often recognized because of their increased susceptibility to infections. However, these patients can also present with a variety of other manifestations, such as autoimmune diseases, inflammatory diseases and cancer. The purpose of this article is to update the main aspects of primary immunodeficiency diseases, especially regarding the clinical manifestations related to the diagnosis, emphasizing the need for the early recognition of warning signs for these diseases.
Asunto(s)

Texto completo: Disponible Índice: LILACS (Américas) Asunto principal: Neumología / Síndromes de Inmunodeficiencia Tipo de estudio: Estudio diagnóstico / Estudio pronóstico / Estudio de tamizaje Límite: Humanos Idioma: Inglés / Portugués Revista: J. bras. pneumol Asunto de la revista: Neumología Año: 2009 Tipo del documento: Artículo País de afiliación: Brasil Institución/País de afiliación: Universidade de São Paulo/BR

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