Anemia hemolítica grave causada por hemoglobina Hammersmith / Severe hemolytic anemia due to hemoglobin Hammersmith
Arch. argent. pediatr
;
107(4): 347-349, ago. 2009. tab
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: lil-531954
RESUMEN
Las variantes estructurales de la hemoglobina resultan, en su mayoría, de sustituciones concretas de aminoácidos en una de las cadenas de globina. En muchos casos, estas hemoglobinopatías son inocuas, pero en otros determinan alteraciones de las propieddes físicas y químicas, cuyas manifestaciones clínicas son de gravedad y variable. En el caso de las hemoglobinas inestables, las alteraciones disminuyen la solubilidad y facilitan la formación de complejos de hemoglobina precipitada y desnaturalizada (cuerpos de Heinz), que ocasionan el daño de la membrana, y finalmente, la destrucción prematura de los eritrocitos. Hasta la actualidad se han descrito más de 150 hemogloginas inestables diferentes, la mayoría ocasionan hemólisis crónica, exacerbada por infecciones o la ingesta de medicamentos. Presentamos un caso clínico de hemoglobina inestable (hemoglobina Hammersmith) en una niña con anemia hemolítica grave, esplenomegalia y requerimiento transfusional.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Hemoglobinas Anormales
/
Hemoglobinopatías
/
Anemia Hemolítica
Límite:
Child, preschool
Idioma:
Español
Revista:
Arch. argent. pediatr
Asunto de la revista:
Pediatría
Año:
2009
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Argentina
Institución/País de afiliación:
Universidad Nacional de Rosario Facultad de Bioquímica y Farmacia/AR
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Universidad Nacional de Rosario Facultad de Farmacia y Bioquímica/AR
/
Universidad de Buenos Aires/AR
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