A importância do diagnóstico precoce do penfigoide cicatricial: relato de caso / The importance of early diagnosis in cicatricial pemphigoid: case report

RESUMO

O penfigóide cicatricial é uma doença bolhosa inflamatória de caráter crônico e autoimune que afeta primariamente as superfícies mucosas. Auto anticorpos são produzidos contra o complexo de adesões dos hemidesmossomas da membrana basal da pele e mucosas. Afeta a cavidade bucal, laringe esôfago, membrana ocular e raramente a pele. A formação de cicatrizes é característica e pode resultar em cegueira, quando envolve a conjuntiva ocular. O envolvimento da mucosa bucal é observado na maioria dos pacientes e, quando acomete a gengiva, produz um quadro de gengivite descamativa. A etiologia é desconhecida, no entanto tem sido relatada a indução por drogas como possível desencadeador da doença. O diagnóstico é obtido com base na história clínica, biópsia e imunofluorescência direta. O tratamento é feito através de corticosteroide tópico ou sistêmico, na dependência da gravidade da doença. O presente trabalho tem por objetivo relatar um caso de penfigoide cicatricial onde a paciente apresentava apenas lesões bucais, tendo sido estabelecido o diagnóstico por meio da histopatologia através da microscopia óptica a qual apresentou aspecto bastante característico. O Tratamento intituído foi o uso de corticosteroide sistêmico. A paciente está em tratamento, com evolução satisfatória e compatível com o diagnóstico.

ABSTRACT

The cicatricial pemphigoid is a bullous disease of character chronic inflammatory and autoimmune diseases primarily affecting the mucosal surfaces. Auto-antibodies are produced against the hemidesmosomal complex of members of the basal membrane of the skin and mucous membranes. Affects the oral cavity, larynx, esophagus, eye membrane and rarely the skin. The formation of scar tissue is characteristic and can result in blindness if it involves the ocular conjunctiva. The involvement of the oral mucosa is observed in most patients and when affects the gingiva produces a table of gingivitis peel. The etiology is unknown, however, has been reported to be induced by drugs as a possible trigger of the disease. The diagnosis is made based on clinical history, biopsy and direct immunofluorescence. Treatment is realized by topical or systemic corticosteroids, depending on the severity of the disease, This study aims to report a case of cicatricial pemphigoid in which the patient had oral lesions only was the diagnosis established by histopathology by light microscopy which showed very characteristic appearance. The treatment was the use of systemic corticosteroids. The patient is in treatment, with satisfactory evolution and is compatible with the disgnosis.