Surgical management of pediatric Cushing's disease: an analysis of 15 consecutive cases at a specialized neurosurgical center / Estratégia cirúrgica na doença de Cushing em pacientes pediátricos: análise de 15 casos consecutivos operados em centro neurocirúrgico especializado
Arq. bras. endocrinol. metab
;
54(1): 17-23, fev. 2010. tab, ilus
Artículo
en Inglés
| LILACS
| ID: lil-544027
ABSTRACT
OBJECTIVE:
The aim of this study was to review the results of surgery for pediatric patients with Cushing's disease who were less than 18 years old and underwent transsphenoidal surgery in a specialized center during a 25-year period. SUBJECTS ANDMETHODS:
Retrospective study, in which the medical records, histology and pituitary imaging of 15 consecutive pediatric patients with Cushing's disease (mean age 13 years) were evaluated by the same team of endocrinologists and a neurosurgeon from 1982 to 2006. Patients were considered cured when there was clinical adrenal insufficiency and serum cortisol levels were below 1. 8 µg/dL or 50 nmol/L after one, two, three, or seven days following surgery; they therefore required cortisone replacement therapy. Follow-up was for a median time of 11.5 years (range 2 to 25 years).RESULTS:
Clinical and biochemical cure was achieved in 9/15 patients (60 percent) exclusively after transsphenoidal surgery. Hypopituitarism was observed in four patients; growth hormone deficiency, in two; permanent diabetes insipidus, in one case.CONCLUSIONS:
Cushing's disease is rare in children and adolescents. Transsphenoidal surgery is an effective and safe treatment in most of these patients. Plasma cortisol level < 1. 8 µg/dL following surgery is the treatment goal and is a good predictive factor for long-term cure of Cushing's disease.RESUMO
OBJETIVO:
O objetivo deste estudo foi avaliar os resultados cirúrgicos em pacientes pediátricos com doença de Cushing com idade inferior a 18 anos, submetidos à cirurgia transfenoidal num centro especializado, durante um período de acompanhamento de 25 anos. SUJEITOS EMÉTODOS:
Estudo retrospectivo dos prontuários médicos de 15 pacientes pediátricos com doença de Cushing (idade média de 13 anos), sendo avaliados aspectos clínicos, laboratoriais, histológicos e radiológicos. Todos os pacientes foram avaliados pela mesma equipe de endocrinologistas e operados por um mesmo neurocirurgião, entre 1982 e 2006. O tempo médio de seguimento foi 11,5 anos (2 a 25 anos). Os pacientes foram considerados curados quando houve insuficiência adrenal e níveis de cortisol plasmático inferiores a 1,8 µg/dL ou 50 nmol/L no pós-operatório um, dois, três ou sete dias após a cirurgia; estes pacientes necessitaram de reposição de corticosteroide.RESULTADOS:
Cura clínica e bioquímica foi alcançada em 9/15 pacientes (60 por cento) após a cirurgia transfenoidal. Hipopituitarismo foi observado em quatro pacientes; déficit de hormônio de crescimento, em dois; diabetes insípido permanente, em um.CONCLUSÕES:
A doença de Cushing é rara na infância e na adolescência. A cirurgia transfenoidal é um tratamento efetivo e seguro para a maioria dos pacientes. Uma concentração de cortisol plasmático < 1,8 µg/dL nos primeiros dias pós-cirurgia transfenoidal é o objetivo do tratamento e um fator preditivo tardio para a cura da doença de Cushing.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Neoplasias Hipofisarias
/
Adenoma
/
Hipersecreción de la Hormona Adrenocorticotrópica Pituitaria (HACT)
/
Hipofisectomía
Tipo de estudio:
Estudio observacional
/
Estudio pronóstico
/
Factores de riesgo
Límite:
Adolescente
/
Niño
/
Femenino
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Inglés
Revista:
Arq. bras. endocrinol. metab
Asunto de la revista:
Endocrinologia
/
Metabolismo
Año:
2010
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
USP/BR
/
Universidade de São Paulo/BR
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