Telangiectasia hereditária hemorrágica: causa rara de hipertensão pulmonar? / Hereditary hemorrhagic telangiectasia: rare cause of pulmonary hypertension?
Arq. bras. cardiol
;
94(3): e94-e96, mar. 2010. ilus
Artículo
en Portugués
| LILACS
| ID: lil-545836
RESUMO
Uma mulher de 73 anos foi admitida ao Pronto-Socorro com insuficiência cardíaca predominantemente direita e anemia. Após avaliação clínica e imagenológica, um diagnóstico de hipertensão pulmonar (HP) associado com telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) foi confirmado. A resposta inicial à terapia com bosentan mais sildenafil foi boa, incluindo melhora na Classe Funcional e redução do edema, permitindo que ela recebesse alta hospitalar. Infelizmente, a paciente faleceu devido à sua condição básica, antes que o efeito do tratamento combinado pudesse ser completamente avaliado. A HP deve ser considerada em pacientes com THH e o screening para HP deve ser conduzido nesses pacientes e em seus familiares.
ABSTRACT
A 73-year-old woman was admitted to the emergency room with predominantly right-sided heart failure and anemia. Following clinical and imagiological evaluation, a diagnosis of pulmonary hypertension (PH) associated with Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT) was confirmed. The initial response to bosentan plus sildenafil was good, including improvement in functional class and reduction of edema, allowing her to be discharged. Unfortunately, the patient died, due to her underlying condition, before the effects of the combination treatment could be fully assessed. PH should be considered in patients with HTT and screening for pulmonary hypertension should be performed in these patients and their relatives.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria
/
Hipertensión Pulmonar
Tipo de estudio:
Estudio de etiología
Límite:
Anciano
/
Femenino
/
Humanos
Idioma:
Portugués
Revista:
Arq. bras. cardiol
Asunto de la revista:
Cardiología
Año:
2010
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Portugal
Institución/País de afiliación:
Coimbra's Hospital Center/PT
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