Falla hepática fulminante en niños / Acute liver failure in children: experience of a liver transplant center

ABSTRACT

Background: Acute liver failure (ALF) in childhood is defined as biochemical evidence of liver injury, absence of known chronic liver disease and coagulopathy not corrected by vitamin K administration, with INR greater than 1.5 if the patient has encephalopathy or greater than 2.0 if the patient does not have encephalopathy. Objective: Report the experience of a single liver transplant center (LT) in the treatment of 8 children with ALF and review the literature. Method: Retrospective review of clinical charts of patients with ALF. Results: The median age was 8 years-old (range 0-11), three females. Five patients underwent LT. Two patients died, one of them LT. The etiologies were 4 undetermined, 1 autoimmune, 1 Wilson Disease, 1 Parvo virus and 1 chronic graft rejection. All grafts were from cadaver donor, 3 of them reduced. Two out of five patients with encephalopathy grade III-IV died. The one year survival rate was 75 percent. Conclusions: Children with ALF should be treated in experienced centers with facilities for liver transplant. Transplantation should be offered only if the underlying disease is treatable by liver replacement and if transplant prognosis is better than that of the underlying disease.

RESUMEN

Falla hepática fulminante (FHF) en la infancia se define como evidencia bioquímica de daño hepático, sin antecedentes conocidos de enfermedad hepática crónica, coagulopatía no corregida por la administración de vitamina K e INR superior a 1,5 si el paciente tiene encefalopatía o superior a 2 si no tiene encefalopatía. Objetivo: Presentar la experiencia de un centro de trasplante hepático (TH) en el tratamiento de 8 niños con FHF y revisar la literatura. Pacientes y Método: Revisión retrospectiva de la historia clínica de pacientes con FHF. Resultados: La edad media fue de 8 años, rango 0-11, tres sexo femenino. Cinco pacientes fueron sometidos a TH. Dos pacientes fallecieron, uno de ellos con TH. La etiología fue indeterminada en 4 pacientes, 1 autoinmune, 1 enfermedad de Wilson, 1 parvovirus y 1 rechazo crónico del injerto. Todos los injertos fueron de donante cadáver, 3 de ellos reducidos. Dos de cinco pacientes con encefalopatía grado III-IV fallecieron. La tasa de sobrevida al año fue de 75 por ciento. Conclusión: El manejo de la FHF debe realizarse en un centro con capacidad de realizar TH, aunque no todos los pacientes requerirán finalmente esta terapia. El TH debiera ser ofrecido sólo si la enfermedad subyacente es tratable con reemplazo hepático y si el pronóstico del TH es mejor que el de la enfermedad misma.