Leiomiossarcoma primário da glândula tireoide / Thyroid gland primary leiomyosarcoma

RESUMO

Aproximadamente 15 por cento a 20 por cento dos sarcomas ocorrem na região da cabeça e pescoço, 80 por cento em adultos, sendo apenas 0,014 por cento leiomiossarcomas primários de tireoide. Existem apenas 16 casos relatados no mundo, dos quais não há nenhum em nosso meio. São tumores com diagnóstico citológico pré-operatório difícil e podem ser confundidos com outras lesões mais comuns da tireoide, como carcinomas anaplásicos e medulares. O tratamento ideal ainda não está bem definido, visto que o prognóstico é ruim e a cirurgia radical associada à quimioterapia e à radioterapia adjuvantes não demonstra melhora nas taxas de recorrência e sobrevida. Relatou-se um caso de leiomiossarcoma primário da glândula tireoide em um paciente jovem, submetido a tireoidectomia total e esvaziamento cervical, associado à radioterapia adjuvante e realizou-se uma extensa revisão da literatura existente sobre o tema. Houve boa evolução pós-operatória, sem sinais de recidiva após quatro anos de seguimento.

ABSTRACT

Despite the fact that 15 percent to 20 percent of sarcomas occur in the head and neck and 80 percent in adults, only 0.014 percent are primary thyroid leiomyosarcomas. To the best of our knowledge, only 16 cases have been reported around the world, none in South America. Cytologic diagnosis is challenging and these tumors may be mistaken by more common ones such as anaplastic or medullary carcinomas. The treatment of choice for thyroid leiomyosarcomas is not well established yet because of its poor prognosis. Radical surgery associated with chemoradiotherapy has not been effective and did not improve survival rates. The authors report a case of primary thyroid leiomyosarcoma in a young male, who has been submitted to total thyroidectomy and selective neck dissection. Extensive literature review was performed by the authors. The patient received adjuvant radiotherapy, presenting good postoperative course. After four years evolution, there was no local recurrence or distant metastasis.