Osteodistrofia hereditaria de Albright: presentación de tres casos clínicos / Albright´s hereditary osteodystrophy: report of three cases

RESUMEN

La osteodistrofia hereditaria de Albright incluye un grupo heterogéneo de enfermedades genéticas entre las cuales se encuentran el eudohipoparatiroidismo de tipo Ia y el seudoseudohipoparatiroidismo.Las características de este síndrome son facies redonda, sobrepeso,calcificaciones subcutáneas y braquidactilia. En el seudohipoparatiroidismode tipo Ia existen alteraciones de laboratorio, como hipocalcemia e hiperfosfatemia por resistencia periférica a la parathormona. Es posible hallar también resistencia periféricaa otras hormonas, como las gonadotrofinas y las tiroideas. Elseudo-seudohipoparatiroidismo no presenta resistencia periféricaa dichas hormonas. Presentamos tres pacientes evaluados ennuestro hospital con manifestaciones del síndrome de Albright.