Alterações hemostáticas em pacientes com doença falciforme / Changes in hemostasis in sickle cell disease patients

RESUMO

A doença falciforme (DF) é uma doença hereditária que tem uma fisiopatologia complexa e diversificada. Além da falcização dos eritrócitos, responsável pelos fenômenos de vaso-oclusão e hemólise, alterações no sistema de coagulação parecem ter papel importante nas várias manifestações clínicas desta doença. Aproximadamente todos os componentes da hemostasia, incluindo função plaquetária, mecanismos procoagulantes, anticoagulantes e sistema fibrinolítico, estão alterados nesta patologia, mesmo em pacientes clinicamente estáveis. A presença da fosfatidilserina (FS) na superfície externa da membrana do eritrócito e o aumento dos anticorpos antifosfolipídeos e do fator tecidual (FT) marcam o início da ativação da coagulação nestes pacientes. Também a destruição dos eritrócitos diminui a biodisponibilidade do óxido nítrico (NO) e, como consequência, modifica a hemostasia vascular, aumentando a ativação plaquetária e a adesão de moléculas ao endotélio. Assim, o objetivo deste trabalho foi abordar as diferentes alterações hemostáticas que ocorrem nos pacientes com doença falciforme, a fim de melhor compreender o estado "hipercoagulável" como é descrito nesta doença.

ABSTRACT

Sickle cell disease is an inherited disease characterized by a complex and varied physiopathology. Apart from the sickle red blood cells, responsible for vascular occlusion and hemolytic anemia, changes in the coagulation system seem to play an important role in the clinical manifestations of this disorder. Nearly every component of hemostasis, including platelet function and the procoagulant, anticoagulant, and fibrinolytic systems, are altered in sickle Cell Disease even in non-crisis steady-state patients. The presence of phosphatidylserine on the external membrane of the red blood cell and the increase in antiphosphatidylserine antibodies and tissue factor mark the beginning of coagulation activation in these patients. Moreover, red blood cell destruction decreases the bioavailability of nitric oxide, which modifies hemostasis, increasing platelet activation and the adhesion of molecules to the vascular endothelium. Thus, this study aimed to evaluate several hemostatic changes in patients with sickle cell disease in order to have a better understanding of the "hypercoagulable" state described in this disease.