Incontinência pigmentar ligada ao X ou síndrome de Bloch-Sulzberger: relato de um caso / X-linked incontinentia pigmenti or Bloch-Sulzberger syndrome: a case report
An. bras. dermatol
;
85(3): 372-375, jun. 2010. ilus
Artículo
en Inglés, Portugués
| LILACS
| ID: lil-553046
RESUMO
A incontinência pigmentar é uma genodermatose rara, ligada ao X, que afeta, principalmente, neonatos do sexo feminino. As manifestações cutâneas são as mais prevalentes, e ocorrem em quatro fases bem distintas. Lactente feminina com lesões vesicobolhosas em tronco e membros e lesão verrucosa em palma. À biopsia, observou-se exocitose eosinofílica e derrame pigmentar, compatível com a suspeita clínica. Apesar de incomum, a incontinência pigmentar deve ser lembrada entre os diagnósticos diferenciais, de lesões vesicobolhosas e verrucosas da infância.
ABSTRACT
Incontinentia pigmenti is a rare X-linked genodermatosis that affects mainly female neonates. Skin manifestations are the most common and occur in four quite distinct phases. A female infant presented vesiculobullous lesions on trunk and limbs, and a verrucous lesion on the right palm. Biopsy revealed eosinophil exocytosis and pigment incontinence, confirming the clinical hypothesis. Although uncommon, incontinentia pigmenti should be taken into consideration as a possible differential diagnosis when vesiculobullous and verrucous lesions are present in childhood.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Incontinencia Pigmentaria
/
Enfermedades Genéticas Ligadas al Cromosoma X
Límite:
Femenino
/
Humanos
/
Lactante
Idioma:
Inglés
/
Portugués
Revista:
An. bras. dermatol
Asunto de la revista:
Dermatologia
Año:
2010
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
Faculdade Evangélica de Medicina de Curitiba/BR
/
Faculdade Evangélica do Paraná/BR
/
Hospital Santa Casa de Misericórdia de Curitiba/BR
/
Hospital Universitário Evangélico de Curitiba/BR
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