Enfermedad de Sturge-Weber-Dimitri: del angioma leptomeníngeo a la hemiatrofia cerebral: aporte diagnóstico de la RM cerebral con gadolinio en 7 casos / Disease Sturge-Weber-Dimitri: leptomeningeal angioma of the cerebral hemiatrophy: diagnostic contribution of MRI with gadolinium in 7 cases
Rev. argent. radiol
;
70(3): 183-188, 2006. ilus
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: lil-559507
RESUMEN
Propósito Demostrar el interés diagnóstico de la RM cerebral con gadolinio en 7 casos con enfermedad de Sturge Weber Dimitri. Material y Métodos:
Se estudiaron 7 pacientes, 5 de sexo masculino y 2 de sexo femenino, cuyas edades oscilaron entre 3 meses y 24 años. En 6 casos se observó angioma hemifacial "rojo vinoso" y la RM cerebral fue indicada por la aparición de una o más crisis convulsivas. Sólo en uno de los casos de ésta serie no existía angioma hemifacial ni corporal y la RM cerebral se realizó en un contexto clínico de cefaleas refractarias con nauseas y vómitos.Resultados:
En los 7 casos las secuencias SET1 con gadolinio demostraron refuerzo caracteristico de un angioma leptomeningeo de la convesidad temporoparietal ubicado del lado derecho en 6 casos e izquierdo en uno; asociando incremento en el refuerzo de uno o ambos plexos coroideos como signo de angiomatosis. También en los 7 casos hubo asimetría en el tamaño de los hemisferios cerebrales por menor desarrollo en los lactantes, y por hemiatrofia progresiva en niños y adultos jóvenes. Los dos lactantes presentaron además señal anormal en la sustancia blanca del hemisferio cerebral afectado como signo de mielinogénesis acelerada. Las típicas calcificaciones corticales aparecen tardíamente y se observaron en un caso.Conclusión:
En un contexto de crisis convulsivas de etiología no aclarada, la RM cerebral con gadolinio puede demostrar alteraciones morfológicas características de la enfermedad de Sturge Weber Dimitri.
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Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Enfermedades del Sistema Nervioso Central
/
Angiomatosis
Tipo de estudio:
Estudio diagnóstico
/
Estudio de etiología
Límite:
Femenino
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Español
Revista:
Rev. argent. radiol
Asunto de la revista:
Diagnóstico por Imagen
/
Radiología
Año:
2006
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Argentina
Institución/País de afiliación:
FLENI/AR
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