Pénfigo foliaceo var. brasilera (fuego salvaje) con glomerulonefritis focal y segmentaria: presentación de un caso / Penphigus foliaceus var. brazil. (fogo selvagem) with focal and segmentary glomerulonefritis: report of a case

RESUMEN

El pénfigo es un enfermedad auto-inmune intraepidérmica que compromete piel y mucosas. Su etiopatogenia está relacionada con la producción de anticuerpos IgG dirigidos contra un antígeno en la epidermis (4). El pénfigo var brazilera ocurre en forma endémica en Brasil (7). Afecta en mayor proporción al sexo femenino y los casos infantiles reportados están entre los 5 y 12 años (4). Describimos el caso de una indígena de 11 años, procedente del Territorio Federal Amazonas, quie ingresa con lesiones eritemato-costrosas-pábulo-vesiculosas, hiperqueratosis, pigmentación y olor desagradable con toque del estado general. Por clínica, histopatología e Inmunoflorescencia de piel se diagnostica pénfigo foliáceo. Concomitantemente microhematuria persistente con proteinuria. Se realiza biópsia renal que reportan como Glomerulonefritis focal y segmentaria. Tratamiento hidroterapia, cremas saliciladas y esteroideas y prednisona por vía oral con respuestas favorable. Egresa con corticoterapia