Granuloma eosinofílico primário do pulmão: registros clássicos / Primary eosinophilic granuloma of the lung: classical records

RESUMO

Foram analisados, retrospectivamente, cinco casos de granuloma eosinofílico primário do pulmão (GEPP) identificados durante admissão no Hospital Universitário Lauro Wanderley da Universidade Federal da Paraíba (HULW/UFPB), no interregno de 1982 a 1998, admitidos com história diagnóstica de fibrose intersticial difusa (FID). Foram revisados os seguintes aspectos formas de apresentação clínica e epidemiológica, presunção diagnóstica na admissão, doenças concomitantes e evolução terapêutica. A presunção clínica do diagnóstico foi confirmada mediante a citometria com níveis elevados de CD1 no lavado broncoalveolar (LBA). A biópsia pulmonar aberta foi indicada pelos sintomas persistentes em acompanhamentos ambulatoriais sem melhora clínica. O relatório anatomopatológicodemonstrou histiocitose de células de Langhans. A terapia à base de corticosteróides não apresentou boa eficácia, uma vez que, observando a evolução clínica dos casos apresentados, ocorreram dois óbitos e os demais não tiveram uma melhora significativa da enfermidade de base, porém existiu um prejuízo nessa avaliação, em virtude do não-abandono do vício tabágico. Enfatiza-se a fisiopatogenia e a importância dessa enfermidade, apesar de rara e pouco conhecida, como causa de FID, ilustrando um dos casos que se reveloubastante exuberante no diagnóstico de GEPP.

ABSTRACT

We studied retrospectively five cases of eosinophylic granuloma of the lung identified during admission at HULW/UFPB from 1982 to 1998. They were admitted with diagnostical history of difuse intersticial fibrosis. The following aspects were reviewed clinical and epidemilogical presentation, diagnostic presumption at admission, concomitant diseases and evolution. The diagnostic was confirmed with bronchoalveolar lavage (BAL) and lung biopsy. The anatomicopathologic exams report histiocytosis of Langhans'cells. The clinical course was variable. There are no accepted successful treatment, although three patients responded poorly to corticosteroids and twodied, in spite of all effort in the treatment with corticosteroids too.