Tratamiento quirúrgico de fístula arteriovenosa pulmonar en telangectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu Osler Weber) / Pulmonary arteriovenous fistula in hereditary hemorrhagic telangiectasia: report of one case
Rev. chil. cir
;
62(2): 165-168, abr. 2010. ilus
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: lil-563788
ABSTRACT
Hereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome) is an autosomal dominant vascular disease that can be associated with pulmonary arteriovenous fistulas. We report a 16 years old female with an Osler-Weber-Rendu syndrome and a history of frequent episodes of epistaxis since the age of 10 years. A Chest CAT sean performed on that occasion showed an arteriovenous fistula. The patient presented with progressive dyspnea, low arterial oxygen saturation and clubbing of fingers. An echocardiogram and lung perfusion scintigram confirmed the presence a right to left shunt. The patient was subjected to a lobectomy with a good postoperative evolution.
RESUMEN
Las Fístulas Arteriovenosas Pulmonares (FAVP son malformaciones vasculares infrecuentes. La Telangectasia Hemorrágica Hereditaria o Enfermedad de Rendu-Osler-Weber (EROW) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante que se asocia con frecuencia a dichas malformaciones vasculares pulmonares. Presentamos el caso de una mujer de 16 años con EROW y una FAVP única, sintomática y que comprometía extensamente el lóbulo medio, en quien realizamos tratamiento con cirugía resectiva pulmonar (lobectomía media) y que evolucionó satisfactoriamente con desaparición de la sintomatología.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Arteria Pulmonar
/
Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria
/
Fístula Arteriovenosa
Tipo de estudio:
Estudio de etiología
Límite:
Adolescente
/
Femenino
/
Humanos
Idioma:
Español
Revista:
Rev. chil. cir
Asunto de la revista:
Cirugía General
Año:
2010
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Chile
Institución/País de afiliación:
Instituto Nacional del Tórax/CL
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