Xeroderma pigmentoso: clínica, tratamento e geneterapia / Xeroderma pigmentosum
J. bras. med
;
87(3): 87-94, set. 2004. ilus, tab
Artículo
en Portugués
| LILACS
| ID: lil-564817
RESUMO
O xeroderma pigmentoso é uma genodermatose caracterizada por um reparo inadequado de lesões do DNA, ocasionado pela radiação ultravioleta, com conseqüente desenvolvimento de alterações cutâneas, oftálmicas e neurológicas, além de alta incidência de melanomas em crianças. As alterações clínicas são progressivas e aumentam em número em proporção direta à exposição aos raios UV, obrigando os pacientes a estarem totalmente protegidos de qualquer exposição à luz solar. Os autores apresentam o tratamento clínico e as novas e promissoras abordagens terapêuticas e da geneterapia, bem como a classificação clínica dos grupos genéticos.
ABSTRACT
Xeroderma pigmentosum is a genodermotosis triggered by the inadequate repair of DNA lesions caused by ultraviolet radiation, with the subsequent development of ophthalmic, neurologic, and skin changes, as well as a high incidence of melanoma cases in children. Clinical changes have a progressive pattern, and skin lesions increase in number in the same proportion as UV exposure, forcing patients to protect themselves from any sunlight radiation. Medical treatment, along with the new and promising therapeutic approaches, including gene therapy, are presented in this paper, as well as the clinical classification of the genetic groups.
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Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Xerodermia Pigmentosa
Límite:
Femenino
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Portugués
Revista:
J. bras. med
Asunto de la revista:
Medicina
Año:
2004
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
Fundação Educacional Serra dos Órgãos/BR
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