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Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III, llamado también síndrome de hiperlaxitud articular (SHA): epidemiología y manifestaciones clínicas / Ehlers-Danlos syndrome type III, also called joint hypermobility síndrome (JHS): epidemiology and clinical manifestations
Bravo, Jaime F.
  • Bravo, Jaime F; Hospital San Juan de Dios. Departamento de Reumatología. Santiago. CL
Rev. chil. reumatol ; 26(2): 194-202, 2010. tab, ilus
Artículo en Español | LILACS | ID: lil-572123
RESUMEN
El Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III (SED-III), también llamado Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA), es una enfermedad de los tejidos conectivos, muy frecuente y poco diagnosticada. Es debido a una alteración genética del colágeno que genera lesiones músculo-esqueléticas y extra-esqueléticas (hernias, várices, prolapso genital o rectal, miopía). Frecuentemente produce disautonomia en mujeres adolescentes, osteoporosis y osteoartritis precoz en ambos sexos. En este artículo hacemos un detallado análisis de los síntomas y signos que permiten sospechar el diagnóstico, recalcando la importancia de identificar la facies típica del SHA, lo que con experiencia es tan fácil como reconocer una persona con Síndrome de Down. Se destaca también la necesidad de usar el nombre de Ehlers-Danlos tipo III en vez de Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA).
ABSTRACT
Ehlers-Danlos Syndrome (EDS-III), also called Joint Hypermobility Syndrome (JHS), is a connective tissue disease extremely frequent and usually undiagnosed. It is due to a genetic alteration of the collagen, generating musculoskeletal as well as extra-skeletal manifestations (hernias, varicose veins, genital and rectal prolapse, myopia). It causes dysautonomia, frequently in young adolescents girls, as well as osteoporosis and early osteoarthritis in both sexes. In this study, we make a detailed analysis of the manifestations and symptoms that permit a diagnostic suspicion, stressing the importance of being able to identify the typical JHS facies, which, with experience, is as easy to recognize as a person with Down Syndrome. We also stress the need to use the term Ehlers-Danlos type III (EDS-III), rather than Joint Hypermobility Syndrome (JHS).
Asunto(s)

Texto completo: Disponible Índice: LILACS (Américas) Asunto principal: Síndrome de Ehlers-Danlos Tipo de estudio: Estudio diagnóstico / Estudio pronóstico / Estudio de tamizaje Límite: Humanos Idioma: Español Revista: Rev. chil. reumatol Asunto de la revista: Reumatología Año: 2010 Tipo del documento: Artículo País de afiliación: Portugal Institución/País de afiliación: Hospital San Juan de Dios/CL

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