Dermatomiositis juvenil / Juvenile dermatomyositis

RESUMEN

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad multi sistemática de etiología desconocida, caracterizada por una vasculitis que ocasiona una inflamación no supurativa del músculo estriado y lesiones cutáneas distintivas.La cobertura de los criterios de Bohan y Peter establece el diagnostico exantema patognomónico junto a debilidad muscular proximal simétrica, elevación sérica de enzimas musculares, signos de inflamación, necrosis o ambas en biopsias del músculo y electromiograma anormal.Un niño tiene dermatomiositis definida cuando además del exantema se cubren tres de los cuatro criterios, y sólo enfermedad probable cuando se cubren dos.Ante la sospecha de esta entidad se debe solicitar la valoración del paciente por un servicio de Reumatología Pediátrica, para su correcto diagnóstico y tratamiento.