Doença pulmonar intersticial relacionada a miosite e a síndrome antissintetase / Myositis-related interstitial lung disease and antisynthetase syndrome
J. bras. pneumol
; 37(1): 100-109, jan.-fev. 2011. ilus, tab
Article
en Pt
| LILACS
| ID: lil-576102
Biblioteca responsable:
BR1.1
RESUMO
Em pacientes com miosite, é comum o comprometimento pulmonar, e a presença de anticorpos anti-aminoacil-RNAt sintetase (anti-ARS) é preditora da presença ou do desenvolvimento de doença pulmonar intersticial (DPI). Uma entidade clínica distinta - a síndrome antissintetase - é caracterizada pela presença de anticorpos anti-ARS, miosite, DPI, artrite, fenômeno de Raynaud e "mãos de mecânico". O mais comum anticorpo anti-ARS é o anti-Jo-1. Anticorpos anti-ARS mais recentemente descritos podem conferir um fenótipo que é distinto daquele de pacientes com positividade para anti-Jo-1, sendo caracterizado por uma menor incidência de miosite e uma maior incidência de DPI. Nos pacientes com DPI relacionada à síndrome antissintetase, a resposta a medicações imunossupressoras é em geral favorável.
ABSTRACT
In patients with myositis, the lung is commonly involved, and the presence of anti-aminoacyl-tRNA synthetase (anti-ARS) antibodies marks the presence or predicts the development of interstitial lung disease (ILD). A distinct clinical entity-antisynthetase syndrome-is characterized by the presence of anti-ARS antibodies, myositis, ILD, fever, arthritis, Raynaud's phenomenon, and mechanic's hands. The most common anti-ARS antibody is anti-Jo-1. More recently described anti-ARS antibodies might confer a phenotype that is distinct from that of anti-Jo-1-positive patients and is characterized by a lower incidence of myositis and a higher incidence of ILD. Among patients with antisynthetase syndrome-related ILD, the response to immunosuppressive medications is generally, but not universally, favorable.
Palabras clave
Texto completo:
1
Índice:
LILACS
Asunto principal:
Autoanticuerpos
/
Enfermedades Pulmonares Intersticiales
/
Aminoacil-ARNt Sintetasas
/
Miositis
Tipo de estudio:
Diagnostic_studies
/
Prognostic_studies
Límite:
Humans
Idioma:
Pt
Revista:
J. bras. pneumol
Asunto de la revista:
PNEUMOLOGIA
Año:
2011
Tipo del documento:
Article