Incontinentia pigmenti: presentación neonatal: a propósito de un caso clínico / Incontinentia pigmenti: neonatal presentation: a purpose of clinical case
Arch. pediatr. Urug
;
81(1): 23-29, 2010. ilus
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: lil-588043
RESUMEN
La incontinentia pigmenti (IP) también conocida como síndrome de Bloch-Sulzberger, es una genodermatosis infrecuente ligada al cromosoma X que afecta tejidos derivados del neuroectodermo piel, faneras, ojos, sistema nervioso central y dientes. En la etapa neonatal se plantean diagnósticos diferenciales como el impétigo ampollar, herpes neonatal, citomegalovirus, mastocitosis, epidermólisis ampollar hereditaria. El diagnóstico temprano permite detectar las posibles patologías asociadas, que son determinantes para el pronóstico del paciente.
ABSTRACT
Incontinentia pigmenti, also known as Bloch-Sulzberger syndrome, is a rare congenital X-linked genodermatosis with variable involvement of tissues derived from neuroectoderm and mesoderm skin, hair, nails, eyes and central nervous system. Differential diagnoses are manifested in the neonatal period, such as bullous impetigo, neonatal herpes, cytomegalovirus, mastocytosis and hereditary epidermolysis bullosa. Early diagnosis allows detection of associated diseases which determine the patients prognosis.
ABNORMALITIES, MULTIPLE; ANOMALÍAS MÚLTIPLES; CROMOSOMA X-genética; ENFERMEDADES CUTÁNEAS GENÉTICAS; ESPASMOS INFANTILES; INCONTINENTIA PIGMENTI; INFANT, NEWBORN; NEUROCUTANEOUS SYNDROMES; RECIÉN NACIDO; SKIN DISEASES, GENETIC; SPASMS, INFANTILE; SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS; VIGABATRIN-therapeutic use; VIGABATRIN-uso terapéutico; X CHROMOSOME-genetics
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Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Incontinencia Pigmentaria
Tipo de estudio:
Estudio pronóstico
/
Estudio de tamizaje
Límite:
Femenino
/
Humanos
/
Recién Nacido
Idioma:
Español
Revista:
Arch. pediatr. Urug
Asunto de la revista:
Pediatría
Año:
2010
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Uruguay
Institución/País de afiliación:
Ministerio de Defensa/UY
/
Ministerio de Salud Pública/UY
/
Universidad de la República/UY
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