Malformación adenomatoidea quística congénita / Congenital cystic adenomatous malformation
Rev. chil. pediatr
;
82(2): 129-136, abr. 2011. ilus
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: lil-592110
ABSTRACT
Introduction:
Congenital Cystic Adenomatous Malformation (CCAM) is an infrequent entity due to an alteration in alveolar-pulmonary development. Material andMethods:
A descriptive, retrospective study of newborns presenting CCAM in a tertiary care hospital in Madrid, Spain.Results:
Seven patients were found. All were full term, normal weight births. Two patients showed respiratory distress at birth. Two chest x-rays were normal. CT scans showed three clear CCAM lesions, four suggestive of hybrid lesions. All were referred to medical centers with pediatric surgery for followup.Discussion:
At birth, this pathology may be asymptomatic and appear as a chest x-ray finding. Long term management is complicated by infection and malignization. Conservative treatment of asymptomatic patients includes regular follow up of lesions. Surgical treatment is reserved for symptomatic or complicated patients.Conclusions:
Prenatal suspicion of CCAM is important since clinical exam and radiology may be normal in neonatal period. Chest CT scans are important in confirming diagnosis and determining future surgery. More studies are necessary for the proper diagnosis and management of this disorder.RESUMEN
Introducción:
La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es una entidad congénita poco frecuente debida a una alteración en el desarrollo alveolar pulmonar. Pacientes yMétodo:
Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo de los recién nacidos con el diagnóstico prenatal de MAQ durante 6 años en un hospital terciario de Madrid (España).Resultados:
Se encontraron un total de siete pacientes. Todos fueron recién nacidos a término de peso adecuado. Dos pacientes presentaron distress respiratorio al nacimiento. Dos radiografías de tórax fueron normales. En la tomografía axial (TAC), tres lesiones fueron MAQ y cuatro fueron su-gerentes de lesión híbrida. Todos se derivaron a centro con cirugía pediátrica para seguimiento.Discusión:
Al nacimiento, esta patología puede permanecer asintomática y ser un hallazgo casual en una radiografía torácica. A largo plazo el riesgo de infección y malignización complican el manejo. El tratamiento conservador, que se dirige a pacientes asintomáticos, obliga a realizar controles seriados de las lesiones. El tratamiento quirúrgico se reserva para los pacientes con sintomatología o complicaciones postnatales.Conclusiones:
El diagnóstico de sospecha prenatal de MAQ es fundamental dado que la clínica y radiología pueden ser normales en el período neonatal. Se debe realizar TAC torácico para confirmar la lesión y valorar futura cirugía. Se necesitan más estudios sobre el correcto diagnóstico y manejo de esta patología.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Malformación Adenomatoide Quística Congénita del Pulmón
Tipo de estudio:
Estudio diagnóstico
/
Estudio observacional
/
Estudio pronóstico
/
Factores de riesgo
Límite:
Femenino
/
Humanos
/
Masculino
/
Recién Nacido
/
Embarazo
Idioma:
Español
Revista:
Rev. chil. pediatr
Asunto de la revista:
Pediatría
Año:
2011
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
España
Institución/País de afiliación:
Hospital Universitario de Getafe/ES
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