Você conhece esta síndrome? / Do you know this syndrome?
An. bras. dermatol
;
86(3): 608-610, maio-jun. 2011. ilus
Artículo
en Portugués
| LILACS
| ID: lil-592167
RESUMO
A Síndrome de Bloch-Sulzberger (Incontinência Pigmentar) é uma genodermatose rara, que afeta, principalmente, o sexo feminino, pois costuma ser letal em pacientes do sexo masculino intraútero. Caracteriza-se, principalmente, pelas manifestações dermatológicas, podendo também apresentar anomalias dentárias, oftalmológicas e neurológicas. As lesões cutâneas apresentam 4 fases distintas vesiculosa, verrucosa, pigmentar e atrófica; que podem seguir uma sequência irregular, havendo até sobreposição das mesmas.
ABSTRACT
Bloch-Sulzberger syndrome (incontinentia pigmenti) is a rare genodermatosis that affects predominantly females, since it is generally lethal to male fetuses in utero. It is characterized principally by skin lesions, but may also involve dental, ophthalmological and neurological abnormalities. The skin lesions are present in four different phases vesicular, verrucous, hyperpigmented and atrophic/hypopigmented. Their sequence is irregular and overlapping of stages is common.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Incontinencia Pigmentaria
Límite:
Femenino
/
Humanos
/
Lactante
Idioma:
Portugués
Revista:
An. bras. dermatol
Asunto de la revista:
Dermatologia
Año:
2011
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
Hospital Municipal Jesus/BR
/
Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro/BR
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