Hipertermia maligna / Malignant hypertermia

RESUMEN

La hipertermia maligna es un trastorno muscular hereditario que se manifiesta como un estado hipermetabólico desencadenado después de que individuos susceptibles reciben anestésicos volátiles y/o relajantes musculares depolarizantes. La susceptibilidad se basa en una alteración en la regulación del calcio dentro de la fibra del músculo esquelético causada por un defecto en canales de calcio en el retículo sarcoplásmico. Una vez que la crisis de hipertermia maligna se desencadena, se inicia una liberación anormalmente alta de calcio en el retículo sarcoplásmico, dando lugar a un estado hipermetabólico, con signos clínicos típicos tales como taquicardia, rigidez muscular, hipercapnia e hipertermia. Debido a que la hipertermia maligna es potencialmente letal, es relevante establecer los conceptos de manejo de cuidados perioperatorios durante la crisis inesperada y en los pacientes susceptibles que se someten a cirugía. El objetivo de esta revisión es presentar los conocimientos actuales sobre la fisiopatología y los factores desencadenantes de la hipertermia maligna, así como conceptos para el manejo seguro de la anestesia de estos pacientes.

ABSTRACT

Malignant hyperthermia is an inherited muscle disorder characterized by hypermetabolism and is usually triggered after susceptible individuals are given volatile anesthetics and/or depolarizing muscle relaxants. Susceptibility is based on an altered regulation of calcium within the skeletal muscle fibre caused by a defective calcium release channel at the sarcoplasmic reticulum. Once malignant hyperthermia is triggered an abnormally high release of calcium from the sarcoplasmic reticulum is initiated resulting in a hypermetabolic state, leading to typicalclinical signs, such as tachycardia, muscle rigidity, hypercapnia as well as hyperthermia. Because malignant hyperthermia is potentially lethal, it is relevant to establish management concepts for perioperative care during unexpected crisis and susceptible patients who require surgery. The aim of this review is to present current knowledge about pathophysiology and triggers of malignant hyperthermia as well as concepts for safe anaesthesiological management of these patients.