Tumor desmóide de parede torácica recidivado / Recurrent desmoid tumor of the chest wall

RESUMO

Tumor desmóide (TD) ou fibromatose agressiva é um tipo raro de neoplasia de partes moles que não causa metástases, mas apresenta alto poder de infiltração por estruturas músculo-aponeuróticas adjacentes. O tratamento é agressivo, consistindo principalmente em ressecção cirúrgica com margens livres, também contando com a radioterapia, utilização de antiinflamatório não esteroidal (AINE´s), agentes hormonais e quimioterapia. A incidência de recidiva local após tratamento primário é alta. O presente trabalho relata o caso de um paciente que apresentou tumor desmóide recidivado em dorso, sendo submetido à cirurgia, que consistiu em toracotomia, apofisectomia, osteotomia, biópsia de parênquima pulmonar de lobo inferior esquerdo, drenagem fechada de pleura, reconstrução imediata com rotação de retalhos musculares e colocação de tela. Após procedimento cirúrgico o paciente foi submetido a 23 ciclos de radioterapia associados a doses diárias de Tamoxifeno (40mg/dia). Trinta meses após cirurgia, o paciente encontra-se livre de doença, assintomático e em acompanhamento.

ABSTRACT

Desmoid tumor (DT) or aggressive fibromatosis is a rare type of soft tissue neoplastic disorder that does not metastasize, but is highly infiltrative on the adjacent muscle and aponeurosis. Treatment must be aggressive, and consists mainly of surgical resection with free margins, although radiotherapy, non-steroidal anti-inflammatory drugs, hormones and chemotherapy may be used. Local relapse rate after primary treatment is high. We report a patient who had a relapse of desmoid tumor on the dorsum, and who underwent thoracotomy, apophysectomy, osteotomy, biopsy of the left lower lobe of the lung, closed pleural space drainage, immediate reconstruction with rotation of muscle flaps and mesh repair. After surgery, the patient received 23 cycles of radiotherapy associated with tamoxifen (40 mg/day). Thirty months after surgery, the patient shows no signs of the disease, no symptons at all and is currently being observed.