Piodermatite-pioestomatite vegetante: relato de caso e revisão de literatura / Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans: case report and review of medical literarture

RESUMO

A piodermatite-pioestomatite vegetante é uma rara dermatose inflamatória de etiologia desconhecida, com típico comprometimento mucocutâneo. Relatamos caso de paciente feminina com lesões pustulosas e vesiculosas em axilas, evoluindo com placas vegetantes e pústulas com agrupamento anular. Houve progressão com comprometimento vulvar, inguinal e mucosas oral, nasal e ocular. Proposto o diagnóstico, optou-se por iniciar prednisona 40mg ao dia, com remissão das lesões após um mês de uso da medicação. A associação com doença inflamatória intestinal ocorre em 70 por cento dos casos. A imunofluorescência é um fator que ajuda a caracterizar a doença, sendo tipicamente negativa. A rápida resposta à terapêutica com corticosteroides sistêmicos é esperada.

ABSTRACT

Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans is a rare inflammatory dermatosis of unknown etiology, with a typical mucocutaneous involvement. We report the case of a woman with pustular and vesicular lesions in the axillae, evolving with vegetating plaques and pustules with annular grouping. The disease progressed with vulvar and inguinal involvement as well as involvement of the oral, nasal and ocular mucous membranes. She started the treatment with prednisone (40 mg/day), with remission of the lesions after one month of use of such medication. Association with inflammatory bowel disease occurs in 70 percent of the cases. Immunofluorescence, which is typically negative, helps to characterize the disease. A rapid response to systemic steroids is expected.