Relação entre pressão inspiratória nasal e pressão inspiratória máxima em pacientes com distrofia miotônica / Relation between inspiratory nasal pressure and maximal inspiratory pressure in muscular myotonic dystrophy patients

RESUMO

Introdução: A Distrofia Miotônica (OM) é uma doença neuromuscular multissistêmica que cursa com diminuição progressiva da força muscular respiratória, sendo este um importante fator para o desenvolvimento de complicações pulmonares. Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar as correlações e a concordância entre as medidas de sniff nasal inspiratory pressure (SNIP) e a pressão inspiratória máxima (Plmáx), assim como a precisão da associação destes testes na classificação de comprometimento muscular inspiratório em pacientes com OM. Método: Foram avaliados 20 pacientes (idade 41 ± 17 anos, IMC 23,3 ± 5,7 kg/m',CVF 75 ± 15 % pred, VEFj 76 ± 20%pred e VEF/CVF 83 ± 10%), os quais foram classificados em grau de acometimento muscular. Realizaram espirometria, sniff teste e Plmáx. Resultados: A análise mostrou uma média de SNIP de 76 ± 23 cmHp (78± 27% pred) e Plmáx de 74 ± 30 cmH,O (69 ± 23 % pred.). Encontramos uma correlação significativa e uma fraca concordância entre Plmáx e SNIP. Quando considerado apenas a avaliação da Plmáx, 70% (14 pacientes) da amostra apresentou comprometimento muscular inspiratório, e quando somente o modelo de sniff teste foi considerado, esse resultado foi encontrado em 30% dos pacientes. Na associação dos testes, 30% dos pacientes apresentaram comprometimento muscular inspiratório. Conclusão: Sugerimos que a associação das avaliações de SNIP e Plmáx pode aumentar a precisão na classificação de comprometimento muscular inspiratório em pacientes com DM. As medidas de SNIP e Plmáx mostraram não ser intercambiáveis, mas complementares na avaliação da força muscular inspiratória em pacientes com distrofia miotônica, principalmente aqueles com comprometimento muscular orofacial. IMC Índice de massa corpórea; CVF Capacidade Vital Forçada; VEF, Volume expiratório forçado no primeiro segundo; VEF/CVF Índice de Tiffeneau- Razão entre volume expiratório forçado no primeiro segundo e capacidade vital forçada.

ABSTRACT

Introduction: Myotonic Oystrophy (MO) is a neuromuscular multisystem disease that leads to progressive decrease in respiratory muscle strength, which is an important factor for the development of pulmonary complications. Objective: to evaluate the relationship between sniff nasal inspiratory pressure (SNIP and maximal inspiratory pressure (MIP) and the accuracy of these tests in the classification of inspiratory muscle impairment in patients with DM. Method: Twenty patients were evaluated (age 41 ± 17 years, BMI 23.3 ± 5.7 kg/m2, FVC 75 ± 15% pred, FEVj 76 ± 20% pred and FEV/FVC 83 ± 10%), which were classified as degree of muscular involvement. Spirometry, sniff test and MIP were developed. Results: The analysis showed a mean SNIP of 76 ± 23 cmHp (78 ± 27% pred) and MIP was 74 ± 30 cmH20(69 ± 23% pred). We found a significant correlation and a weak agreement between MIP and SNIP. When considering only the evaluation of the MIP, 70% (14 patients) of the sample had impaired inspiratory muscle, and only when the sniff test model was considered, this result was achieved in 30% of patients. In the association tests, 30% of patients had impaired inspiratory muscle. Conclusion: We suggest that the association assessments of SNIP and MIP can increase the accuracy in the classification of inspiratory muscle impairment in patients with MD. Measures of SNIP and MIP were shown not to be interchangeable, but complementary in the evaluation of muscle strength in patients with myotonic dystrophy, particularly those with orofacial muscle involvement. BMI Body mass index; FVC forced vitai capacity; FEV, Forced expiratory volume in the first second; FEV/FVC Tiffeneau index- Ratio between forced expiratory volume in the first second and forced vital capacity.