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Síndrome del pulmón encogido y lupus eritematoso sistémico: una entidad clínico-patológica enigmática: [revisión] / Shrinking lung syndrome and systemic lupus erythematosus: an enigmatic clinical pathologic entity: [review]
Muñoz, Sebastián Andrés; López M., Ximena; Yasuda, Sebastián; Zamora, Natalia; Basta, María Cristina; Marovelli, Lorenzo; Allievi, Alberto.
  • Muñoz, Sebastián Andrés; Hospital General de Agudos Juan A Fernández. Servicio de Clínica Médica División A. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • López M., Ximena; Hospital General de Agudos Juan A Fernández. Servicio de Clínica Médica. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • Yasuda, Sebastián; Hospital General de Agudos Juan A Fernández. Servicio de Clínica Médica. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • Zamora, Natalia; Hospital General de Agudos Juan A Fernández. Servicio de Clínica Médica. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • Basta, María Cristina; Hospital General de Agudos Juan A Fernández. Servicio de Clínica Médica División B. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • Marovelli, Lorenzo; Hospital General de Agudos Juan A Fernández. Servicio de Clínica Médica División A. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • Allievi, Alberto; Hospital General de Agudos Juan A Fernández. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
Rev. chil. reumatol ; 27(1): 14-19, 2011. ilus
Artículo en Español | LILACS | ID: lil-609899
RESUMEN
El síndrome de pulmón encogido (SPE) es una rara y enigmática entidad descrita en pacientes con enfermedades autoinmunes, particularmente con lupus eritematoso sistémico (LES). Su etiología y patogenia permanecen desconocidas; el diagnóstico se basa en la sospecha clínica y se confirma con los estudios de imágenes y funcionales respiratorios. El tratamiento es actualmente empírico, y ante la falta de estudios terapéuticos los diferentes autores concuerdan que los esteroides son eficaces en una gran proporción de pacientes. A pesar de causar una significativa morbilidad, el pronóstico a largo plazo del SPE suele ser bueno. Nuestro objetivo es presentar un caso clínico característico de SPE en una paciente con LES y realizar una revisión narrativa con el objetivo de actualizar los diferentes aspectos de esta entidad nosológica.
ABSTRACT
The shrinking lung syndrome (SLS) is a rare and enigmatic disease. It was described in different autoimmune diseases, particularly in systemic lupus erythematosus patients (SLE). The causes of SLS remain obscure and the diagnosis is made on clinical findings, images and respiratory functional studies. No definitive therapy exists, and corticosteroids are effective in the majority SLS patients. The long-term prognosis is good, but SLS causes significant morbidity. Our propose is to describe a case of typical SLS in a SLE patient and to review the existing medical literature on the subject.
Asunto(s)

Texto completo: Disponible Índice: LILACS (Américas) Asunto principal: Enfermedades Pulmonares / Lupus Eritematoso Sistémico Tipo de estudio: Estudio pronóstico Límite: Adulto / Femenino / Humanos Idioma: Español Revista: Rev. chil. reumatol Asunto de la revista: Reumatología Año: 2011 Tipo del documento: Artículo País de afiliación: Argentina Institución/País de afiliación: Hospital General de Agudos Juan A Fernández/AR

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