Enfermedad de cadenas pesadas de tipo alfa: informe del primer caso diagnosticado en Cuba / Alpha-chain disease: report of the first case diagnosed in Cuba

RESUMEN

Se presenta el caso de un paciente del sexo masculino, de 51 años de edad, afecto de un síndrome de mal absorción intestinal interpretado como secundario a una giardiasis con una evolución de casi 5 años. El estudio histológico de la biopsia del intestino delgado mostró infiltración por células linfoplasmocitarias y con técnicas de inmunofluorescencia directa se encontró población monoclonal de cadenas pesadas de tipo alfa, con ausencia de otras cadenas pesadas y ligeras. Se obtuvo respuesta favorable con desaparición del cuadro diarreico y mejoría del estado nutricional utilizando régimen cíclico, ciclofosfamida, vincristina, prednisona (COP) y tetraciclina oral, por espacio de 18 meses. Al cabo de un año y medio reaparecen las diarreas y la toma progresiva del estado general y fallece con uan diseminación por un linfoma inmunoblástico. Este es el primer caso de una enfermedad de cadenas pesadas tipo alfa informado en Cuba