Esclerodermia lineal en coup de sabre y síndrome de Parry Romberg: estudio retrospectivo en un Hospital Pediátrico
Arch. argent. dermatol
;
59(2): 43-52, 2009. ilus, graf
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: lil-619523
RESUMEN
La esclerodermia lineal en coup de sabre (ELCS) consiste en una lesión lineal esclerosada, que compromete la región frontal y el cuero cabelludo dando el aspecto de un golpe de sable. El síndrome de Parry Romberg (SPR) se caracteriza por atrofia unilateral de la piel, tejidos subcutáneos y estructuras óseas subyacentes de la cara. El ELCS así como también es SPR han sido asociados a trastornos autoinmunes, oculares odontológicos y neurológicos. Aún existen controversias acerca de si estas entidades son procesos independientes o forman parte de un mismo espectro de manifestaciones clínicas. Objetivos:
1. Describir las características clínicas de los pacientes con diagnóstico de ELCS y/o SPR, evaluados en nuestro servicio desde agosto de 1987 hasta agosto de 2008. 2. Enumerar las asociaciones cutáneas y extracutáneas y complicaciones presentadas. 3. Describir los tratamientos instaurados y la evolución de estos pacientes. 4. Comparar ambas patologías con el fin identificar si son entidades independientes o representan distintos estadios clínicos de una misma enfermedad.Resultados:
Se seleccionaron 31 pacientes, 55% mujeres y 45% varones. El 55% presentaron ECLS, 26% SPR y el 19% restante ambos diagnósticos simultáneamente. Durante el seguimiento se observó la aparición de signos de esclerosis en un paciente con SPR (12,5%) y de atrofia en 6 pacientes (35%) con ELCS. El 41% de los pacientes con ELCS , el 50% con SPR y el 50% de los que presentaban ambas patologías presentaron alteraciones neurológicas. Las manifestaciones oftalmológicas comprometieron al 41%, 83% y 40% de los pacientes respectivamente.Conclusión:
observamos que la ELCS y SPR comparten características clínicas y alteraciones extracutáneas asociadas, siendo frecuentemente imposible diferenciarlas, por lo que consideramos a ambas entidades como manifestaciones clínicas diferentes de un único proceso.
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Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Esclerodermia Localizada
/
Hemiatrofia Facial
Tipo de estudio:
Estudio de etiología
/
Estudio observacional
/
Estudio pronóstico
Límite:
Niño
/
Humanos
Idioma:
Español
Revista:
Arch. argent. dermatol
Asunto de la revista:
Dermatologia
Año:
2009
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Argentina
Institución/País de afiliación:
Hospital de Pediatría Profesor Doctor Juan P. Garrahan/AR
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