Anomalia de Pelger Huet em animais domésticos: uma revisão / Pelger Huet Anomaly in pet animals: a review

RESUMO

A anomalia de Pelger Huet (APH) é uma doença hereditária caracterizada pela não segmentação nuclear dos granulócitos, especialmente dos neutrófilos, devido a defeito genético no receptor da lamina-B (RLB) no cromossomo 1q41-43. Os neutrófilos apresentam núcleos bilobulados, ovais ou arredondados e citoplasma abundante, caracterizando assim um pseudo desvio à esquerda degenerativo. Neste trabalho revisional, objetivou-se caracterizar e descrever a anomalia em animais domésticos. A anomalia já foi descrita em cães, gatos, coelhos e equinos. Em todos os casos a APH mostrou-se como um achado hematológico ocasional, pois os pacientes foram levados à clínica veterinária devido a outras enfermidades e, após antibioticoterapia, descarte de doenças infecciosas e ausência de sinais clínicos; a persistência da hipossegmentação dos neutrófilos, durante meses, levou à conclusão de que se tratava de casos de APH. A hipossegmentação, nesses casos, foi confirmada pelo grau de segmentação do núcleo dos granulócitos. Apesar da falta de segmentação do núcleo, estudos demonstraram que não há alteração na função dos neutrófilos de cães com essa anomalia. A análise comparativa dos granulócitos de cães normais e com APH, através da microscopia eletrônica, coloração citoquímica e citometria de fluxo não evidenciaram diferenças significativas entre os dois grupos. Assim, a APH é considerada um achado ocasional e benigno do exame de sangue, cujas células devem ser diferenciadas morfologicamente de formas imaturas de neutrófilos presentes, principalmente, nos casos de enfermidades como doenças inflamatórias e leucemias.

ABSTRACT

Pelger Huet anomaly (PHA) is a hereditary disease characterized by non-segmentation of the granulocyte nuclei, especially neutrophils, due to a genetic defect in the lamin B-receptor (LBR) in chromosome 1q41-43. In that disorder, neutrophils present bilobulated, oval or round nuclei, and abundant cytoplasm, which characterizes a pseudo-degenerative left shift. The aim of this review was to characterize and describe PHA in pet animals. The anomaly has been described in dogs, cats, rabbits and horses, and all cases, it has shown itself as an occasional hematological finding, once animals were seen by the veterinarian because of other disorders. The persistence of neutrophils hyposegmentation for months after antibiotic treatment, ruling out infectious diseases, and absence of clinical signs led to PHA diagnosis. Hyposegmentation in those cases was confirmed by the degree of segmentation in granulocyte nuclei. However, despite the absence of nucleus segmentation, studies have shown that neutrophil function in PHA-affected dogs remains normal. The use of electron microscopy, cytochemical staining and flow cytometry did not show any significant differences between animals affected by PHA and animals considered normal. PHA is considered an incident and benign finding in blood test, whose cells should be morphologically differentiated from immature neutrophils, especially in cases of inflammatory diseases and leukemia.