Light and transmission electron microscopy of generalized dystrophic epidermolysis bullosa (Pasini's albopapuloid subtype) / Microscopia óptica e eletrônica de transmissão da epidermólise bolhosa distrófica generalizada (subtipo albo-papulóide de Pasini)
An. bras. dermatol
;
87(2): 285-287, Mar.-Apr. 2012. ilus
Artículo
en Inglés
| LILACS
| ID: lil-622428
ABSTRACT
Pasini's albopapuloid epidermolysis bullosa is a very rare subtype of generalized dystrophic dominant epidermolyis bullosa. A 30 year-old white female patient presented since her childhood disseminated small blisters and papules. Light microscopy of a blister showed dermal-epidermal cleavage; moreover, focal areas of dermal-epidermal splitting were also observed. Transmission electron microscopy also identified focal areas of cleavage, which were seen below the lamina densa. It is important to recognize this condition as a variant of epidermolysis bullosa, since the most important cutaneous findings are generalized papules and not blisters and erosions as in other forms of epidermolysis bullosa.
RESUMO
A epidermólise bolhosa albo-papulóide de Pasini é uma variante rara da forma generalizada de epidermólise bolhosa distrófica dominante. Uma paciente de 30 anos apresenta desde a infância pápulas e bolhas disseminadas. A microscopia óptica de uma bolha demonstrou clivagem dermo-epidérmica; além disso áreas focais de desprendimento dermo-epidérmico foram encontradas. A microscopia eletrônica de transmissão identificou a clivagem abaixo da lâmina densa. É importante que se reconheça essa variante de epidermólise bolhosa, já que o aspecto clínico predominante são pápulas disseminadas e não bolhas como nas outras formas de epidermólise bolhosa.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Epidermólisis Ampollosa Distrófica
Tipo de estudio:
Estudio pronóstico
Límite:
Adulto
/
Femenino
/
Humanos
Idioma:
Inglés
Revista:
An. bras. dermatol
Asunto de la revista:
Dermatologia
Año:
2012
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
Center for Technical Production - Temperate Climate/BR
/
Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul/BR
/
Universidade Federal de Pelotas/BR
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