Dental care management in a child with recessive dystrophic epidermolysis bullosa
Braz. dent. j
;
22(6): 511-516, 2011. ilus
Artículo
en Inglés
| LILACS
| ID: lil-622726
ABSTRACT
Epidermolysis bullosa (EB) is a heterogeneous group of rare genetic disorders characterized by marked fragility of the skin and mucous membranes in which vesiculobullous lesions occur in response to trauma, heat or no apparent cause. The recessive form of EB presents the greatest oral alterations including repeated blistering and scar formation leading to limited oral opening, ankyloglossia, tongue denudation, microstomia, vestibule obliteration and predisposition to oral carcinoma. Routine dental care may cause bullae formation on the lips and oral mucosa. Together with the ingestion of soft and frequently carbohydrate food, these anomalies lead to a high caries risk. This paper documents a case of a child diagnosed with recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB); describes the phases and difficulties of dental treatment and the measures that dentists and health care providers should adopt in order to provide a safe and effective dental treatment as well as earlier prevention to these patients.
RESUMO
Epidermólise bolhosa compreende um grupo heterogêneo de desordens genéticas raras caracterizadas pela fragilidade da pele e do tecido mucoso, nos quais surgem lesões bolhosas em resposta à injúrias traumáticas, ao calor ou até mesmo sem causa aparente. Na forma recessiva da doença, repetidos episódios de bolhas e formação de tecido cicatricial nos tecidos orais acabam por tornar a mucosa atrófica causando microstomia, anquiloglossia, desnudamento da língua e predisposição a desenvolvimento de carcinomas. Os simples cuidados rotineiros com a saúde bucal podem levar a formação das bolhas na mucosa bucal e nos lábios. A falta de higiene adequada associada a um consumo elevado de carboidratos e alimentos mais pastosos aumentam o risco de cárie nestes pacientes. Este relato documenta o caso de uma criança com diagnóstico de epidermólise bolhosa distrófica recessiva, descrevendo as dificuldades e as fases do tratamento odontológico realizado, enfatiza as medidas adotadas pelos profissionais de saúde para propiciar um tratamento seguro e efetivo, bem como a importância de se instituir um programa de prevenção bucal o mais precoce possível.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Epidermólisis Ampollosa Distrófica
/
Atención Dental para Enfermos Crónicos
/
Enfermedades de la Boca
Tipo de estudio:
Estudio de etiología
Límite:
Niño
/
Femenino
/
Humanos
Idioma:
Inglés
Revista:
Braz. dent. j
Asunto de la revista:
Odontología
Año:
2011
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
University of São Paulo/BR
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