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Matriptasa 2:: nuevo eslabón en el metabolismo del hierro / Matriptase 2:: a new link in iron metabolism
Forrellat Barrios, Mariela; Fernández Delgado, Norma; Hernández Ramírez, Porfirio.
  • Forrellat Barrios, Mariela; Instituto de Hematología e Inmunología. Ciudad de La Habana. CU
  • Fernández Delgado, Norma; Instituto de Hematología e Inmunología. Ciudad de La Habana. CU
  • Hernández Ramírez, Porfirio; Instituto de Hematología e Inmunología. Ciudad de La Habana. CU
Artículo en Español | LILACS | ID: lil-628559
RESUMEN
El mantenimiento de la homeostasia del hierro es esencial para el funcionamiento fisiológico normal de los seres vivos. Recientemente se descubrió que la matriptasa 2, una serin proteasa transmembrana tipo II, también conocida por las siglas en inglés TMPRSS6, tiene una función esencial en la homeostasis de este mineral. Este hallazgo derivó inicialmente de la observación de que ratones con deficiencia de esta proteína presentaban anemia como consecuencia de la elevación de los niveles de hepcidina y la interrupción de la absorción intestinal de hierro. Los análisis posteriores in vitro demostraron que la matriptasa 2 suprime la vía de estimulación de la transcripción de la hepcidina que implica a la hemojuvelina como co-receptor. En concordancia con el patrón de anemia de los ratones mutantes, se encontró que el patrón de individuos con anemia por deficiencia de hierro resistente al hierro (en inglés IRIDA), era ocasionado por mutaciones del gen Tmprss6 que implican anulación de la actividad proteolítica de la enzima. En este trabajo se presentan aspectos relacionados con la identificación y caracterización de la matriptasa 2, así como su participación en el metabolismo del hierro.
ABSTRACT
The maintenance of iron homeostasis is essential for the normal physiological functioning of the living beings. Recently, it was discovered the Matriptase 2, a type II trans-membrane serine protease, also known by English acronyms TMPRSS6, having an essential function in homeostasis of this mineral. This finding initially derived from the observation that mice deficient of this protein had anemia as consequence of rise of hepcidine levels and the interruption of iron intestinal absorption. The in vitro later analyses showed that 2 Matriptase suppress the stimulation way of hepcidine transcription involving to hemojuvelin as a co-receptor. In agreement with the anemia pattern of mutant mice, we founded that pattern from subjects presenting with iron-deficiency anemia and iron-resistant (IRIDA) was created by Tmprsst gen mutations involving the elimination of enzymatic proteolytic activity. In present paper are showed the features related to identification and characterization of the 2 Matriptase, as well as, its involvement in iron metabolism.

Texto completo: Disponible Índice: LILACS (Américas) Tipo de estudio: Estudio pronóstico Idioma: Español Revista: Rev. cuba. hematol. inmunol. hemoter Asunto de la revista: Alergia e Inmunología / Hematología Año: 2009 Tipo del documento: Artículo País de afiliación: Cuba Institución/País de afiliación: Instituto de Hematología e Inmunología/CU

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