Miocardiopatía espongiforme en una mujer anciana. Descripción ecocardiográfica / Spongy cardiomyopathy in an elderly woman, echocardiographic description

RESUMEN

La miocardiopatía espongiforme, también conocida como ausencia aislada de compactación del ventrículo izquierdo, es una anomalía congénita recientemente descrita y que resulta de la interrupción en la morfogénesis embrionaria del miocardio ventricular izquierdo el cual permanece engrosado por grandes trabéculas y sinusoides y que suele expresarse clínicamente con manifestaciones de insuficiencia cardíaca, arritmias y eventos embólicos. Esta enfermedad suele detectarse en la infancia o en la adolescencia, menos frecuentemente en la vida adulta y muy excepcionalmente en la senectud. Presentamos aquí el caso de una mujer de 75 años de edad que corresponde a uno de los casos de miocardiopatía espongiforme de mayor edad entre los que se han publicado; sus manifestaciones clínicas y ecocardiográficas son típicas de esta variedad de miocaridopatía. El caso se comenta a la luz de los hechos más relevantes que existen en la escasa literatura publicada sobre esta interesante enfermedad.

ABSTRACT

Isolated left ventricular noncompaction, also known as spongy myocardium or spongy cardiomyopathy, is a recently described congenital disease caused by an arrest in the left ventricular myocardial embriogenesis that makes the ventricular wall to persist thickened with multiple trabecular formations and deep sinusoidal recesses. It is clinically characterized by heart failure, cardiac arrhythmia and systemic embolic events. Most of the affected subjects are detected during childhood or adolescence, others in the adult life but very few elderly patients have been reported in the worldwide medical literature. We here report the case of a 75-year-old woman that is one of the oldest patients ever reported, whose clinical picture and echocardiographic findings are typical of this modality of cardiomyopathy. We do comments on this case in regard to the most relevant facts that appear in the limited medical literature about this interesting disease. (Arch Cardiol Mex 2005; 75 184-187.