Correlación anatomo-ecocardiográfica del síndrome de cimitarra en el adulto y comentario embriológico / Anatomo-echocardiographic correlation of Scimitar Syndrome in adults

RESUMEN

Estudio retrospectivo de 7 pacientes adultos con síndrome de cimitarra mediante examen clínico y ecocardiográfico, este último se correlacionó con un espécimen anatómico equivalente. Los resultados fueron Infección respiratoria y disnea de medianos esfuerzos en el 90%, signo de Cimitarra en 4 (57%), comunicación interatrial en 5 (71 %), uno de ellos con persistencia de conducto arterioso; dos (28.6%) sólo con persistencia de conducto arterioso, dextrocardia en 5 (71%), dilatación de cavidades derechas en 5 (71%) y borde romo en 6 (85.7%). En 2 el colector drenó a la porción baja de la aurícula derecha, en tres a la unión del atrio derecho con la vena cava inferior y en 2 a la vena cava inferior a través de un colector. Seis fueron a cirugía. La correlación mostró concordancia entre la imagen ecocardiográfica y el espécimen anatómico. El síndrome de la Cimitarra es raro, su diagnóstico y seguimiento se puede realizar mediante ecocardiografía en un alto porcentaje (86%). Se resalta la base embriológica de este síndrome.

ABSTRACT

It is a retrospective study of 7 patients with clinical and echocardiographic assessment, the last was correlated with morphologic features of one equivalent anatomic specimen. The results are respiratory infections and dyspnea in 90% of cases, scimitar sign in four (57%), interatrial septal defect in five (71%), one of them with patent ductus arteriosus, two (28.6%) only with patent ductus arteriosus. Dextrocardia was found in 5 (71 %), dilation of the right cavities in 5 (71%) and blunt edge in 6 (85.7%). In two the colector drained into the right atrium, in one to the junction of the right atrium and inferiorvena cava and in the other three into the inferior vena cava through the colector. Six patients with cardiac abnormalities went to surgery. The correlation shows agreement between the echocardiographic image and the anatomic specimen. Scimitar syndrome is a rare entity, which diagnosis and follow up can be performed by echocardiography in a great percentage (86%). The embryologic basis of this syndrome is enhanced. (Arch Cardiol Mex 2005; 75 165-169).