Enfermedad de Kikuchi Fujimoto / Kikuchi-Fujimoto disease

RESUMEN

La enfermedad de Kikuchi Fujimoto o linfadenitis histiocitaria necrotizante es una afección benigna, autolimitada, de etiología desconocida y poco frecuente. Se presenta el caso de una mujer de 16 años sin antecedentes de jerarquía que consulta por fiebre y adenopatías cervicales. En el examen físico se constata paciente febril (38.5 °C) con adenopatías cervicales múltiples, bilaterales, duro-elásticas; orofaringe congestiva y esplenomegalia leve sin otros hallazgos patológicos de jerarquía. El laboratorio evidencia pancitopenia y elevación de la velocidad de eritrosedimentación, de la β2 microglobulina, las transaminasas y la lacticodeshidrogenasa. Se efectúan múltiples investigaciones serológicas que resultan negativas, excepto la de inmunoglobulina G para parvovirus, positiva. En la tomografía axial computarizada de cabeza, cuello, tórax, abdomen y pelvis se observan adenomegalias laterocervicales bilaterales, de 15 mm las de mayor tamaño, y axilares bilaterales de menos de 10 mm de diámetro; pequeñas condensaciones pulmonares basales posteriores con derrame pleural leve, esplenomegalia leve homogénea, escaso líquido libre en cavidad abdominal en el fondo de saco de Douglas. Se trata con ampicilina/sulbactam asociado a doxiciclina por posibles infecciones respiratoria y ginecológica. La paciente evoluciona con persistencia de los síntomas. Se realiza biopsia ganglionar que evidencia morfología compatible con enfermedad de Kikuchi Fujimoto. Se inicia tratamiento con prednisona con mejoría clínica y de los exámenes de laboratorio. La enfermedad de Kikuchi Fujimoto es probablemente subinformada y subdiagnosticada debido al bajo índice de sospecha. Al estar más informados, los médicos clínicos podrían investigar y diagnosticar los casos que hoy posiblemente no se detectan.

ABSTRACT

Kikuchi-Fujimoto disease or histiocytic necrotizing lymphadenitis is a rare, benign, self-limited condition of unknown etiology. A 16-year-old woman with no relevant clinical history seeks medical attention for fever and cervical adenopathies. In a physical examination the patient is found to be febrile (38.5 °C) with multiple bilateral, hard-elastic cervical adenopathies, congestive oropharynx and mild splenomegaly with no other relevant pathological findings. The laboratory examination shows signs of pancytopenia and an increase in the erythrocyte sedimentation rate, β2-microglobulin, transaminases and lactate dehydrogenase. Several serological tests are carried out with negative results except for immunoglobulin G for parvovirus, which is positive. A computerized axial tomography scan of head, neck, thorax, abdomen and pelvis shows bilateral lateral cervical adenomegalies (the largest with a size of 15 mm) and bilateral axillary adenomegalies of less than 10 mm in diameter; small basal lung condensations with mild pleural effusion, mild homogeneous splenomegaly, and a small amount of free fluid in the abdominal cavity at the bottom of the Douglas cul-de-sac. Possible respiratory and gynecological infections are treated with ampicillin/sulbactam together with doxycycline. The patient progresses with persistence of the symptoms. A lymph node biopsy is then performed, revealing a morphology compatible with Kikuchi-Fujimoto disease. Treatment with prednisone is initiated with a clinical and laboratory improvement in the patient's condition. Kikuchi-Fujimoto disease is probably under-reported and under-diagnosed due to the low index of suspicion. Greater awareness of this illness would result in clinicians arriving at this diagnosis more often.