Doença de Anderson-Faby: manifestações cardíacas: [revisão] / Anderson Fabry's disease: cardiac manifestations: [review]
Rev. bras. ecocardiogr. imagem cardiovasc
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25(3): 214-218, jul.-set. 2012. ilus
Artículo
en Portugués
| LILACS
| ID: lil-641356
RESUMO
A doença de Anderson-Fabry é uma desordem genética ligada ao cromossomo X, causada por deficiência parcial ou completa de uma enzima lisossomal, α-galactosidase A, resultando em deposição de glicoesfingolipídios e levando à morte prematura, principalmente por complicações renais, cardíacas e cerebrovasculares. O envolvimento cardíaco é, geralmente, parte de um acometimento sistêmico presente na quarta década de vida. Entretanto, uma variante da doença com acometimento cardíaco predominante tem sido reconhecida. Hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo é um achado comum e essa doença deve ser suspeitada em pacientes com hipertrofia inexplicada do ventrículo esquerdo.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Enfermedad de Fabry
/
Hipertrofia Ventricular Izquierda
/
Alfa-Galactosidasa
/
Insuficiencia Cardíaca
Tipo de estudio:
Estudio de etiología
/
Factores de riesgo
Límite:
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Portugués
Revista:
Rev. bras. ecocardiogr. imagem cardiovasc
Asunto de la revista:
Cardiología
/
Diagnóstico por Imagen
Año:
2012
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
Hospital Paulo Sacramento/BR
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